Jedes Bild, das sich das Gehirn von der Umgebung macht, spiegelt sich zunächst auf der Netzhaut (Retina). Hier saugen unzählige Sehzellen, die Stäbchen und Zapfen, das Licht und die Farben auf, welche in unterschiedlicher Stärke und Wellenlänge durch die Linse hindurch in das Auge eintritt. Der Fokus des Sehens, also das Zentrum des Bildes, bildet sich auf dem sogenannten gelben Fleck ab, der auch Makula genannt wird. Hier sind Sehzellen angesiedelt, die für das Farbsehen sowie das scharfe Sehen zuständig sind – die Zapfen.
Die Stäbchen hingegen, die ringsherum – also in der Peripherie – liegen, ermöglichen eine Orientierung im Raum und das Sehen bei Dämmerung oder in der Dunkelheit. Während sich bei der Netzhauterkrankung Retinitis pigmentosa die Stäbchen zurückbilden, sind bei der Makuladegeneration (MD) die Zapfen betroffen. Etwa ein bis zwei Millionen Menschen leiden in Deutschland an einer der vielen Formen dieser Degenerationskrankheit, deren Ursache teils ungeklärt und teils genetisch bedingt ist. Die häufigste Form ist die altersbedingte Makuladegeneration. Eine Therapie ist in der Regel nicht möglich, ein Fortschreiten kann allerdings in Einzelfällen – beispielsweise bei der feuchten altersbedingten MD – gebremst oder sogar gestoppt werden.
Ursachen & Risikofaktoren
Die Ursachen sind – je nachdem, um welche Verlaufsform es sich handelt – unterschiedlich. Ältere Menschen leiden entweder an der trockenen oder aber der feuchten Makuladegeneration. Etwa jeder zehnte Betroffene weist ein verändertes Gen auf – also eine Mutation auf dem sogenannten ABCR-Gen. Trifft das für die erste Form nicht zu, gibt es dafür bis heute keine Erklärung. Sinneszellen im Bereich der Makula sterben unaufhaltsam nach und nach ab. Die Ursache für die feuchte Form hingegen ist geklärt: Hier sprießen feine Gefäße aus der unter der Netzhaut liegenden Aderhaut in die Makula ein, bedecken sie teilweise und geben dort Flüssigkeit ab. Die empfindlichen Sehzellen werden zunehmend geschädigt.
Sind schon junge Menschen von einer Verschlechterung des zentralen Sehens betroffen, handelt es sich um die juvenile Makuladegeneration. So unterschiedlich die Verlaufsformen auch sind: Für fast alle wurden inzwischen die verursachenden Gene ausfindig gemacht – etwa für die dominante MD das Peripherin-Gen, für die Sorsby’sche Fundusdystrophie das TIMP-3-Gen. Auch die genetische Veränderung, die die dominant vererbte MD-Form Morbus Best bedingt, ist inzwischen gefunden worden. Sie verursacht folgende Symptome: Zysten bilden sich auf der Makula und hinterlassen dort Narben. Nach und nach sterben die Zapfen ab, das zentrale Sehen geht verloren. Es lässt sich allerdings nicht voraussehen, wie schnell die Erkrankung fortschreitet. So ist eine Stagnation der Erkrankung über mehrere Jahrzehnte hinweg denkbar – ein treffliches Beispiel dafür, wie unterschiedlich der Verlauf selbst einer speziellen Krankheitsform sein kann.
Symptome & Krankheitsbild
Ein kontinuierliches Absterben der Sehzellen im Bereich des gelben Flecks, also der Makula, ist kennzeichnend für die Makuladegeneration. Je nachdem, zu welchem Zeitpunkt erste Sehstörungen auftreten, sprechen Ärzte von der juvenilen – jugendlichen – Form, die schon im Alter von zehn bis 20 Jahren auftreten kann, oder aber von der altersbedingten Makuladegeneration. Diese Form betrifft Menschen, die in der Regel älter als 50 Jahre sind. Charakteristisch für Erkrankte ist, dass sie sich zwar in der Umgebung nach wie vor bewegen und orientieren können, aber keine Schilder oder Plakate mehr lesen können.
Das Sehzentrum ist unscharf oder ausgelöscht, nur die Peripherie erscheint klar. Neben der Verschlechterung der Sehschärfe ist das Farbsehen insgesamt eingeschränkt, da sich die meisten Zapfen in oder um die Makula herum befinden. Ändert sich das Licht plötzlich, fällt es MD-Betroffenen schwer, sich darauf einzustellen. Sie sind zudem sehr blendungsempfindlich und können Kontraste zunehmend schlechter wahrnehmen.
Auswirkungen
Das Fortschreiten der Erkrankung, beziehungsweise des Absterbens der Zapfen in der Makula, verläuft unterschiedlich schnell. Innerhalb von einigen Monaten kann sich bei Jugendlichen (beipielsweise bei der sogenannte Stargadt’schen Makuladegeneration) die Sehfähigkeit rasch verschlechtern. Bei der altersbedingten Verlaufsform hingegen ist dies ein Prozess von mehreren Jahren, wenn nicht sogar Jahrzehnten. Überschneidungen zwischen verschiedenen Netzhauterkrankungen sind keine Seltenheit. Wer beispielsweise an Retinitis pigmentosa (RP) leidet, kann zunächst noch lesen, das Sehzentrum ist intakt. Doch weitet sich die RP auch auf die Sehzellen in der Makula aus – droht eine vollständige Erblindung. Gleiches gilt für die seltene Sorsby’sche Fundusdystrophie, einer seltenen Form der Makuladegeneration. Hier kann sich der Sehverlust in der Makula weiter nach außen in die Peripherie der Netzhaut ausdehnen. Das Absterben sämtlicher Sehzellen wäre die Folge.
Erkennung & Diagnose
Das wichtigste Gerät, mit dem jeder zu Hause leichte Verschlechterungen des zentralen Sehens erkennen kann, ist das sogenannte Amsler-Gitter – das ist ein Karopapier mit 625 Kästchen. Wer also seine Augen selbst testen möchte, hält sich nacheinander erst das eine, dann das andere Auge zu und fixiert den Mittelpunkt des Papiers, das Sehzentrum. Sind einige Linien verzerrt, gebogen, verschwommen oder farblos, deutet das auf einen Verlust (oder eine Gereiztheit) von Sehzellen hin. In diesem Fall sollte ein Fachmann aufgesucht werden.
Der kann dann mit einer Gesichtsfelduntersuchung eine genauere Untersuchung durchführen. Eine Analyse des Erbguts ist zumeist zweite Wahl. Nur bei etwa jedem zehnten Betroffenen ist eine bekannte genetische Veränderung die Ursache für die Erkrankung. Dennoch: Sollte eine Form der Makuladegeneration in der Verwandtschaft bereits vorgekommen sein, ist eine humangenetische Beratung anzuraten.
Therapie
Ausschließlich für die feuchte Form der altersbedingten Makuladegeneration hat sich inzwischen ein Therapiekonzept durchgesetzt – die photodynamische Therapie. Gefäße, die irrtümlich auf die Makula wachsen und diese überwuchern, werden mit einer Substanz markiert, die in die Venen gespritzt wird. Dieser sogenannte Photosensitizer hat den Vorteil, das er – sobald er mit energiearmem Laserlicht bestrahlt wird – das Blut verklumpen lässt. Eine künstliche Thrombose entsteht, sobald Laserlicht auf die Makula trifft – die wuchernden Gefäße sterben ab.
In Frankreich, der Schweiz und den USA wird dieses Verfahren inzwischen eingesetzt, in Deutschland allerdings noch erprobt. Chirurgische Ansätze, bei denen die Gefäße herausgeschnitten werden, sind noch nicht ausreichend untersucht. Auch die Idee einer Netzhautrotation, bei der der Glaskörper leicht verdreht und deshalb das Sehzentrum an eine andere Stelle gerückt wird, hat bislang noch nicht die erhofften Erfolge gebracht. Das Problem: Die Netzhaut muss vollständig gelöst, dann der Glaskörper gedreht und die Netzhaut neu aufgesetzt werden.
Vorsorge
Nur im Falle der feuchten Makuladegeneration kann – sofern die photodynamische Therapie – sofort begonnen wird, eine Verschlechterung des Sehens aufgehalten werden, schon bevor das Sehzentrum stark geschädigt wurde. Tipp: Nehmen Sie sogenannte Amslerkarten zu Hilfe. Die sind scheckkartengroß und mit ihnen kann jeder schnell und unkompliziert sein Sehvermögen selbst überprüfen – das gilt besonders für Menschen ab 50 Jahren.
Weitere Infos
Wissenschaftler versuchen, weitere Wege in der Behandlung zu finden. Die Hoffnung junger Betroffener stützt sich besonders auf die Gentherapie. Bei jeder einzelnen Form der Makuladegeneration sollen eines Tages die verantwortlichen Gene gefunden sein. Diese können dann ausgewechselt oder gezielt behandelt werden. Sind die Fotorezeptoren auf der Netzhaut noch nicht beschädigt, ist eine erhaltende Therapie erstrebenswert. Dieses Ziel kann theoretisch mit dem Einsatz von speziellen Wachstumsfaktoren (neurotrophen Faktoren) erreicht werden.
Im Tierversuch werden die entsprechenden Wirkstoffe per Spritze an den Wirkort gebracht. Für den Menschen muss ein anderer sanfterer Weg der Arzneimittelverabreichung gefunden werden. Der ist allerdings noch nicht in Sicht. Die Transplantation von unbeschädigten Netzhautzellen, die die Funktionen der degenerierten Zellen übernehmen, ist ebenfalls denkbar – theoretisch am sinnvollsten erscheinen Wissenschaftlern Embryonalzellen, die noch nicht ausdifferenziert sind. Dessen Einsatz in der Forschung ist hierzulande allerdings durch das Embryonenschutzgesetz ausgeschlossen.
Die intelligente Sehprothese – bestehend aus einem Retina Encoder sowie einem eingepflanzten Retina Stimulator – könnte in einigen Jahren eine technische Lösung bieten. Eine Kamera nimmt dann Bilder von der Umgebung auf und sendet sie an Empfangspole auf einer künstlichen Netzhaut, die diese Information an den Sehnerv weitergeben – im Gehirn entsteht ein Bild. Für Patienten mit Makuladegeneration wäre diese Sehprothese als Ergänzung zum noch vorhandenen Orientierungssehen eine neue Chance.
Häufige Fragen
Führt die altersbedingte Makuladegeneration zur Erblindung?
Sinneszellen, die ausserhalb des gelben Flecks, der Makula, liegen, werden nicht beeinträchtigt. Daher erblinden Patienten in der Regel nicht. Im späteren Stadium kann ein Betroffener immer noch Kontraste und Umrisse wahrnehmen und sich in der Umgebung zurechtfinden.
Ich leide an der Makuladegeneration, bin aber nicht blind. Habe ich Anspruch auf staatliche Unterstützung?
Menschen mit fortgeschrittener Makuladegeneration gelten rein gesetzlich als ‘blind‘, auch wenn sie noch sehen können, denn sie können ihren Beruf oft nicht mehr ausüben und alltägliche Dinge wie Einkauf oder Haushalt sind nur mi großer Anstrengung zu bewältigen. Deshalb genießen sie die Privilegien von Blinden – sie haben einen Anspruch auf Blindenhilfe.
Kann die Makuladegeneration behandelt werden?
Nur in einem Fall – der feuchten (altersbedingten) Makuladegeneration. Hier sprießen Gefäße von der Aderhaut bis auf die Makula. Die Sehzellen sterben ab. Um das Absterben weiterer Sehzellen zu verhindern, wird eine Substanz in die Venen gespritzt. Die dringt bis zu den feinen neuen Gefäßen. Werden diese Gefäße nun mit energiearmem Laserlicht bestrahlt, bilden sich Blutpfropfen, das Gefäß verschliesst sich und stirbt ab. In der Schweiz, Frankreich und den USA wird dieses Verfahren bereits angewandt, in Deutschland allerdings noch nicht.
Wichtige Adressen
Deutsche Retinitis Pigmentosa Vereinigung e.V., Pro Retina Deutschland e.V., Vaalser Straße 108, 52074 Aachen
Tel: 0241-870018, Fax 0241-873961
Evangelischer Blinden- und Sehbehindertendienst Deutschland e.V., Lessingstraße 5, 35039 Marburg
Tel: 06421-42222, Fax 06421-51817
Förderverein Retina Implant
Erlenweg 9, 53227 Bonn
Tel: 0228-42 03 32, Fax 0228-46 55 32
net4eyes AG
Schillerstraße 3, 13158 Berlin
Tel: 030-916110-66, Fax 030-916110-67
Email redaktion@augen-und-mehr.de, Internet http://www.augenundmehr.de
Universitäts-Augenklinik Giessen, Friedrichstraße 18, 35385 Giessen
Tel: 0641/99-43820 bzw. 99-43821, Fax 0641/99-43809
http://www.uni-giessen.de/~gkw1/pat-inf.html
Auch interessant:
